先天性肺不发育和肺发育不全的发病原因及其症状表现！

　　先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，多在尸检时发现，今年来因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.并发症

　　7.治疗方法

　　8.预防预后

　　【发病原因】

　　胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。

　　以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

　　【发病机制】

　　肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

　　1.肺发育不良　即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。

　　2.肺叶缺如　一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。

　　3.单侧肺缺如　由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

　　4.双肺缺如　胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。
 

　　【症状表现】

　　使用呼吸支持的婴儿不能脱离间歇指令通气或氧气。

　　有肺泡内皮细胞的脱落，支气管内可发现巨噬细胞，中性粒细胞和炎症介质，胸部X线可显示弥漫性损害，后期在肺野中由于渗出性液体的积聚而出现一种多发性囊样表现，伴肺纹理增粗及过度通气。

　　婴儿下呼吸道感染的危险性增加，特别是病毒感染。如果并发肺部感染，在生后第1年内可迅速发生肺功能失代偿。如果呼吸系统感染加剧或呼吸窘迫加重，婴儿需要重新入院治疗。

　　支气管肺发育不良的患儿需要使用被动免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，单克隆抗体palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的应用，显示能减少呼吸道合胞病毒肺炎和支气管炎的住院率，减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数和使用呼吸机的天数。

　　在呼吸道合胞病毒的好发季节，给予支气管肺发育不良婴儿每月进行免疫接种。

　　【临床检查】

　　1、X线检查 一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。
 

　　2、支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。

　　3、肺动脉灌注扫描患侧显示肺血流减少或明显减少。

　　【诊断方法】

　　1.支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育 不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。

　　2.普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。

　　【并发症】

　　幸存者多生长发育落后，遗留慢性哮喘，肺纤维增生症，肺功能不良，肺心病及神经系统并发症如智力低下，脑瘫等。

　　智力低下发生发育时期内，一般智力功能明显低于同龄水平，同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0标准差(人群的IQ均值定为100，一个标准差的IQ值为15)，一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。
 

　　【治疗方法】

　　无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者须行肺叶或全肺切除。

　　但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡手术时要特别注意解剖变异切勿损伤周围脏器如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估必要时手术中同时进行矫正。

　　【预防预后】

　　严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。

　　保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。

　　早发现早诊断是本病防治的关键。

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