埃布斯坦综合征的诊断方法及其并发症有哪些？

　　埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。埃布斯坦综合征又名三尖瓣下移畸形。是心房颤动的几种先天性的心脏疾病之一。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.症状表现

　　5.临床检查

　　6.诊断方法

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【流行病学】

　　流行病学调查显示每2万名新生儿中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中，其相对发病率不到1%。本病无性别差异。

　　【发病原因】

　　埃布斯坦综合征的病因不清，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。

　　【发病机制】

　　本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。

　　右侧房室环位置正常(常扩大)，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。

　　此外，这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部，三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。

　　上述种种情况，可引起三尖瓣关闭不全。少数病人，三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，右心房血流必须经过这种孔隙注入心室，因此妨碍心房的排空。
 

 

　　【症状表现】

　　埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。

　　该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”;三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。

　　此外还有发绀，杵状指(趾)，颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

　　【临床检查】

　　埃布斯坦综合征的诊断，临床症状和体征固然可能给予重要提示，但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，尤其是选择性心血管造影术。

　　1、心电图

　　P波振幅增高及(或)增宽，有时可见切迹，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为清楚。

　　有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者常无症状;显著异常者，不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长，完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见，但绝无左心室肥厚的图形。

　　近有人指出Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一种特异性心电图变化。
 

 

　　2、X线检查

　　轻度畸形者，心脏扩大不明显，肺血正常。中、重度畸形者，心脏向两侧扩大，主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显，与扩大的心脏很不相称，类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。

　　由于右心房扩大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血减少，主动脉结正常或偏小。

　　3、超声心动图

　　最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加，同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭)。此外，如果将探头放在一般显示右心室的部位，可见巨大心腔(房化的右心室)，还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢。

　　4、右心导管检查

　　以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大，易发生严重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考虑心脏矫治术，最好不作此检查。

　　这里应特别提到的是，如能同时记录压力曲线和心腔内心电图，常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房，而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发现，常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

　　5、选择性右心系统造影

　　该畸形造影诊断的主要依据是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在脊柱中线附近，为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧，为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室。
 

 

　　【诊断方法】

　　诊断埃布斯坦综合征时下列要点具有参考价值：

　　1.新生儿期青紫症状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现。

　　2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

　　4.心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。

　　5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。

　　6.P波特高，但无右室肥厚的图形。

　　7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

　　8.有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。

　　10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。

　　诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：

　　①轻型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级，心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。

　　②狭窄型：青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。

　　③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。
 

 

　　【并发症】

　　可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。

　　【治疗方法】

　　这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。

　　手术治疗

　　(1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。

　　(2)手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应尽可期手术。

　　(3)手术方式：分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔)，目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张：埃布斯坦综合征病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。

　　药物治疗

　　有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现，亦应予以相应处理。

　　【预防预后】

　　埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本畸形的平均死亡年龄为23～26岁。

　　一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现愈早，预后愈差;心脏愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。

　　本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因心律失常而猝死。此外，还可因栓塞、感染等并发症死亡。

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